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Systemische Sklerose: Zielkriterien der Behandlung


Maurer, B; Walder, M; Gay, R E; Gay, S; Distler, O (2009). Systemische Sklerose: Zielkriterien der Behandlung. Zeitschrift für Rheumatologie, 68(1):37-43.

Abstract

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine Multisystemfibrose mit weltweitem Vorkommen und hoher Morbidität und Mortalität. Charakteristika der Erkrankung sind ausgedehnte Vaskulopathie, Entzündung, Autoimmunität und Fibrose. Therapieerfolge der letzten Jahre beinhalten im Wesentlichen ein besseres Management von Organkomplikationen. Bis heute gibt es jedoch keine zugelassene spezifische Therapie, die das Fortschreiten der Erkrankung verhindern oder auch nur verlangsamen kann. Konventionelle DMARDs („disease-modifying antirheumatic drugs“) haben keinen substanziellen Einfluss auf den Erkrankungsverlauf und verlängern das Gesamtüberleben nicht. Aufgrund molekularbiologischer Studien und verschiedener Tiermodelle konnten in den letzten Jahren Schlüsselmoleküle der Pathogenese von Fibrose und Vaskulopathie in SSc identifiziert werden. Vor diesem Hintergrund müssen nun Zielkriterien der Behandlung neu überdacht und definiert werden. In diesem Artikel werden mit Bezug auf pulmonal-arterielle Hypertonie, Lungenfibrose und Haut-/Systemfibrose aktuelle und künftige Therapiekonzepte, Ziele der Behandlung und Erfassung/Bewertung von Verlaufsparametern diskutiert.

Schlüsselwörter: Systemische Sklerose - Organkomplikationen - Pulmonal-arterielle Hypertonie - Lungenfibrose - Hautfibrose - Zielsetzungen der Therapie

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine Multisystemfibrose mit weltweitem Vorkommen und hoher Morbidität und Mortalität. Charakteristika der Erkrankung sind ausgedehnte Vaskulopathie, Entzündung, Autoimmunität und Fibrose. Therapieerfolge der letzten Jahre beinhalten im Wesentlichen ein besseres Management von Organkomplikationen. Bis heute gibt es jedoch keine zugelassene spezifische Therapie, die das Fortschreiten der Erkrankung verhindern oder auch nur verlangsamen kann. Konventionelle DMARDs („disease-modifying antirheumatic drugs“) haben keinen substanziellen Einfluss auf den Erkrankungsverlauf und verlängern das Gesamtüberleben nicht. Aufgrund molekularbiologischer Studien und verschiedener Tiermodelle konnten in den letzten Jahren Schlüsselmoleküle der Pathogenese von Fibrose und Vaskulopathie in SSc identifiziert werden. Vor diesem Hintergrund müssen nun Zielkriterien der Behandlung neu überdacht und definiert werden. In diesem Artikel werden mit Bezug auf pulmonal-arterielle Hypertonie, Lungenfibrose und Haut-/Systemfibrose aktuelle und künftige Therapiekonzepte, Ziele der Behandlung und Erfassung/Bewertung von Verlaufsparametern diskutiert.

Schlüsselwörter: Systemische Sklerose - Organkomplikationen - Pulmonal-arterielle Hypertonie - Lungenfibrose - Hautfibrose - Zielsetzungen der Therapie

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Other titles:Systemic sclerosis: objectives for the treatment
Item Type:Journal Article, refereed, original work
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > Center for Integrative Human Physiology
04 Faculty of Medicine > University Hospital Zurich > Rheumatology Clinic and Institute of Physical Medicine
Dewey Decimal Classification:570 Life sciences; biology
610 Medicine & health
Language:German
Date:2009
Deposited On:12 Mar 2009 08:37
Last Modified:05 Apr 2016 13:09
Publisher:Springer
ISSN:0340-1855
Additional Information:The original publication is available at www.springerlink.com.
Publisher DOI:10.1007/s00393-008-0362-x
PubMed ID:19145444
Permanent URL: http://doi.org/10.5167/uzh-17501

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