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Dysembryoplastische neuroepitheliale Tumoren des Gehirns: Klinische Manifestationen und Operationsergebnisse bei 133 Patienten


Huri, M. Dysembryoplastische neuroepitheliale Tumoren des Gehirns: Klinische Manifestationen und Operationsergebnisse bei 133 Patienten. 2009, University of Zurich, Faculty of Medicine.

Abstract

Seit dem Jahre 1988 ist der dysembryoplastische neuroepitheliale Tumor durch die Erstbeschreibung von Daumas-Duport bekannt. Die noch junge Geschichte dieses
epileptogenen Hirntumors beschränkt die heutigen Kenntnisse bezüglich epileptischer Aktivität, Risikofaktoren und Operationsergebnisse stark. Der dysembryoplastische
neuroepitheliale Tumor (DNT) ist eine häufig langsam wachsende Läsion mit therapieresistenten epileptischen Anfällen. Es handelt sich dabei um einen gutartigen
Tumor, welcher nicht stark invasiv wächst und keine Metastasen bildet. Der DNT setzt sich aus Neuronen, Astrozyten und Oligodendrozyten zusammen, was eine sehr
heterogene Zellkomposition ergibt. Seine knotige Architektur wird von soliden und zystischen Komponenten durchzogen. DNT sind epileptogene Hirntumoren; bei mehr
als 90% der Betroffenen bleiben die epileptischen Anfälle die Hauptmanifestation.
Da dieser Tumor jedoch weder chemo- noch radiosensibel ist, bleibt als einzige Behandlungsmassnahme die chirurgische Resektion des DNT. Bereits weisen bisherige Studien, welche jedoch nur über kleine Probandengruppen verfügten, auf ein
gutes Operationsergebnis hin. Um ein grosses Patienten-kollektiv untersuchen zu können, stellten uns sechs verschiedenen Kliniken die Krankengeschichten ihrer
Patienten mit einem dysembryoplastischen neuroepithelialen Tumor zur Verfügung.
Diese Daten wurden bezüglich mehrerer Parameter mit Schwerpunkt auf die prä- und postoperative epileptische Aktivität untersucht.
Das Durchschnittsalter beim Erstanfall liegt mit 15.04 Jahren tief. Fast 86% der DNTPatienten erleiden bis zu ihrem dreissigsten Lebensjahr den ersten epileptischen Anfall.
Beim grössten Teil der Anfälle handelt es sich um komplexe partielle Anfälle, welche 86.47% ausmachen. 39.1% der Patienten zeigen zusätzlich sekundäre Generalisierungen. Nur 9.77% der Betroffen erleiden einfache partielle Anfälle und 3.75% machen primär generalisierte epileptische Anfälle durch. Lediglich bei 1.5% der Untersuchten ereignet sich ein Status epilepticus. Im Mittel treten monatlich 22.05
Anfälle auf. Der Grossteil der DNT (75.57%) ist im Temporallappen lokalisiert. Im Frontallappen findet man 12.21%, im Parietallappen 9.92% und occipital sind nur ganz
selten DNT gelegen (0.76%). 1.53% weisen eine zentrale Lage auf. Die EEGUntersuchung zeigt vor der Operation in 92.9% pathologische Befunde, nur 7.1% weisen ein normales EEG auf. Postoperativ findet sich bei 35.5% ein normales EEG
und nur noch 64.5% der Patienten haben ein pathologisches EEG. Somit weisen also auch Patienten mit postoperativer Anfallsfreiheit noch pathologische Elektroenzephalogramm-befunde auf. Der präoperativ durchgeführte Neurostatus zeigt
bei 90.98% keine Unregelmässigkeiten. Nach der Tumor-resektion ist dies nur noch in 81.2% der Fall; somit zeigen 9.77% aller Operierten nach der Operation neu aufgetretene Abnormalitäten im Neurostatus. Meist handelt es sich um Anopsien und Hemisyndrome. Der DNT wird operativ in 53.49% der Fälle durch eine reine Läsionektomie entfernt. Bei 44.96% wird zusätzlich zur Läsionektomie eine Amygdala-hippokampektomie durchgeführt, was jedoch das Operations-ergebnis bezüglich epileptischer Anfälle nicht verbessert. Bei 5.26% muss nach der ersten Tumorresektion eine zweite Operation erfolgen. Über 57% dieser Patienten verfügen
über Risikofaktoren: am häufigsten sind dies familiäre Prädisposition für Epilepsien und Depressionen. Die parietale Tumorlage ist bei diesen Patienten 4.2 mal häufiger vorzufinden als im Gesamtkollektiv; diese Lokalisation stellt möglicherweise eine schlechtere Ausgangslage für eine erfolgreiche Operation dar.
84.2% aller Operierten zeigt in der letzten Untersuchung eine Klasse I nach Engel. Für beinahe alle Probanden tritt postoperativ eine Besserung ein, lediglich 2.2% der
Operierten profitieren hinsichtlich epileptischer Anfälle nicht von der Tumorresektion.
Die zweite Operation erweist sich als weniger erfolgreich: Sie führt bei 50% der Operierten zu einer postoperativen Anfallsfreiheit. Beeinflusst wird die Qualität des post-operativen Ergebnisses stark von der Epilepsiedauer und dem Operationsalter: je länger die Zeitdauer des Erstanfalls bis zur Operation beträgt und je älter der Patient zur Zeit der Tumorresektion ist, desto tiefer ist die relative Häufigkeit postoperativ eine Anfallsfreiheit zu erreichen. Auch Patienten, die präoperativ einfach partielle
epileptische Anfälle erlitten, werden durch die Tumor-resektion häufiger anfallsfrei als das Gesamtkollektiv. Die Antiepileptikamedikation wird nach der Tumorresektion
lediglich in 10.85% der Fälle abgesetzt, 89.15% der Patienten werden medikamentös weiterbehandelt. Ob dies eine Vorsichtsmassnahme ist oder ob eine postoperative Anfalls-freiheit nur dadurch erreicht werden kann, obwohl die epileptischen Anfälle präoperativ antiepileptikaresistent waren, muss somit offen bleiben. Rezidive des DNT kommen mit 3.2% nur sehr selten vor, in 4.1% bleiben postoperativ Tumorresiduen zurück. Diese führen zu einem etwas schlechteren Operationsergebnis: 75% der Patienten mit Tumorresiduen und 60% der Probanden mit inkompletter Resektion sind postoperativ anfallsfrei.
Zusammenfassend ist zu bemerken, dass DNT sehr gut operativ behandelt werden können und beinahe alle Betroffenen bezüglich epileptischer Anfälle von der Tumorresektion profitieren; zu beachten ist jedoch eine möglichst kurze Dauer der Epilepsie und ein junges Alter bei der Operation, um ein möglichst optimales Operationsergebnis zu erhalten.

Abstract

Seit dem Jahre 1988 ist der dysembryoplastische neuroepitheliale Tumor durch die Erstbeschreibung von Daumas-Duport bekannt. Die noch junge Geschichte dieses
epileptogenen Hirntumors beschränkt die heutigen Kenntnisse bezüglich epileptischer Aktivität, Risikofaktoren und Operationsergebnisse stark. Der dysembryoplastische
neuroepitheliale Tumor (DNT) ist eine häufig langsam wachsende Läsion mit therapieresistenten epileptischen Anfällen. Es handelt sich dabei um einen gutartigen
Tumor, welcher nicht stark invasiv wächst und keine Metastasen bildet. Der DNT setzt sich aus Neuronen, Astrozyten und Oligodendrozyten zusammen, was eine sehr
heterogene Zellkomposition ergibt. Seine knotige Architektur wird von soliden und zystischen Komponenten durchzogen. DNT sind epileptogene Hirntumoren; bei mehr
als 90% der Betroffenen bleiben die epileptischen Anfälle die Hauptmanifestation.
Da dieser Tumor jedoch weder chemo- noch radiosensibel ist, bleibt als einzige Behandlungsmassnahme die chirurgische Resektion des DNT. Bereits weisen bisherige Studien, welche jedoch nur über kleine Probandengruppen verfügten, auf ein
gutes Operationsergebnis hin. Um ein grosses Patienten-kollektiv untersuchen zu können, stellten uns sechs verschiedenen Kliniken die Krankengeschichten ihrer
Patienten mit einem dysembryoplastischen neuroepithelialen Tumor zur Verfügung.
Diese Daten wurden bezüglich mehrerer Parameter mit Schwerpunkt auf die prä- und postoperative epileptische Aktivität untersucht.
Das Durchschnittsalter beim Erstanfall liegt mit 15.04 Jahren tief. Fast 86% der DNTPatienten erleiden bis zu ihrem dreissigsten Lebensjahr den ersten epileptischen Anfall.
Beim grössten Teil der Anfälle handelt es sich um komplexe partielle Anfälle, welche 86.47% ausmachen. 39.1% der Patienten zeigen zusätzlich sekundäre Generalisierungen. Nur 9.77% der Betroffen erleiden einfache partielle Anfälle und 3.75% machen primär generalisierte epileptische Anfälle durch. Lediglich bei 1.5% der Untersuchten ereignet sich ein Status epilepticus. Im Mittel treten monatlich 22.05
Anfälle auf. Der Grossteil der DNT (75.57%) ist im Temporallappen lokalisiert. Im Frontallappen findet man 12.21%, im Parietallappen 9.92% und occipital sind nur ganz
selten DNT gelegen (0.76%). 1.53% weisen eine zentrale Lage auf. Die EEGUntersuchung zeigt vor der Operation in 92.9% pathologische Befunde, nur 7.1% weisen ein normales EEG auf. Postoperativ findet sich bei 35.5% ein normales EEG
und nur noch 64.5% der Patienten haben ein pathologisches EEG. Somit weisen also auch Patienten mit postoperativer Anfallsfreiheit noch pathologische Elektroenzephalogramm-befunde auf. Der präoperativ durchgeführte Neurostatus zeigt
bei 90.98% keine Unregelmässigkeiten. Nach der Tumor-resektion ist dies nur noch in 81.2% der Fall; somit zeigen 9.77% aller Operierten nach der Operation neu aufgetretene Abnormalitäten im Neurostatus. Meist handelt es sich um Anopsien und Hemisyndrome. Der DNT wird operativ in 53.49% der Fälle durch eine reine Läsionektomie entfernt. Bei 44.96% wird zusätzlich zur Läsionektomie eine Amygdala-hippokampektomie durchgeführt, was jedoch das Operations-ergebnis bezüglich epileptischer Anfälle nicht verbessert. Bei 5.26% muss nach der ersten Tumorresektion eine zweite Operation erfolgen. Über 57% dieser Patienten verfügen
über Risikofaktoren: am häufigsten sind dies familiäre Prädisposition für Epilepsien und Depressionen. Die parietale Tumorlage ist bei diesen Patienten 4.2 mal häufiger vorzufinden als im Gesamtkollektiv; diese Lokalisation stellt möglicherweise eine schlechtere Ausgangslage für eine erfolgreiche Operation dar.
84.2% aller Operierten zeigt in der letzten Untersuchung eine Klasse I nach Engel. Für beinahe alle Probanden tritt postoperativ eine Besserung ein, lediglich 2.2% der
Operierten profitieren hinsichtlich epileptischer Anfälle nicht von der Tumorresektion.
Die zweite Operation erweist sich als weniger erfolgreich: Sie führt bei 50% der Operierten zu einer postoperativen Anfallsfreiheit. Beeinflusst wird die Qualität des post-operativen Ergebnisses stark von der Epilepsiedauer und dem Operationsalter: je länger die Zeitdauer des Erstanfalls bis zur Operation beträgt und je älter der Patient zur Zeit der Tumorresektion ist, desto tiefer ist die relative Häufigkeit postoperativ eine Anfallsfreiheit zu erreichen. Auch Patienten, die präoperativ einfach partielle
epileptische Anfälle erlitten, werden durch die Tumor-resektion häufiger anfallsfrei als das Gesamtkollektiv. Die Antiepileptikamedikation wird nach der Tumorresektion
lediglich in 10.85% der Fälle abgesetzt, 89.15% der Patienten werden medikamentös weiterbehandelt. Ob dies eine Vorsichtsmassnahme ist oder ob eine postoperative Anfalls-freiheit nur dadurch erreicht werden kann, obwohl die epileptischen Anfälle präoperativ antiepileptikaresistent waren, muss somit offen bleiben. Rezidive des DNT kommen mit 3.2% nur sehr selten vor, in 4.1% bleiben postoperativ Tumorresiduen zurück. Diese führen zu einem etwas schlechteren Operationsergebnis: 75% der Patienten mit Tumorresiduen und 60% der Probanden mit inkompletter Resektion sind postoperativ anfallsfrei.
Zusammenfassend ist zu bemerken, dass DNT sehr gut operativ behandelt werden können und beinahe alle Betroffenen bezüglich epileptischer Anfälle von der Tumorresektion profitieren; zu beachten ist jedoch eine möglichst kurze Dauer der Epilepsie und ein junges Alter bei der Operation, um ein möglichst optimales Operationsergebnis zu erhalten.

Additional indexing

Item Type:Dissertation
Referees:Siegel Brügger A M, Bertalanffy H
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > University Hospital Zurich > Clinic for Neurosurgery
Dewey Decimal Classification:610 Medicine & health
Language:German
Date:January 2009
Deposited On:16 Jul 2010 14:44
Last Modified:05 Apr 2016 13:51
Number of Pages:54
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