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Permanent URL to this publication: http://dx.doi.org/10.5167/uzh-43054

Schad, K; Baumann Conzett, K; Cozzio, A (2010). Kutane Lymphome. Therapeutische Umschau, 67(9):453-464.

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Abstract

Die Gruppe der kutanen Lymphome umfasst eine Vielzahl von unterschiedlichen Erkrankungen mit klonaler Vermehrung von T- oder B-Lymphozyten mit einer Inzidenz von 1 Erkrankung auf 100000 Einwohner/Jahr. Diese lymphoproliferativen Erkrankungen treten definitionsgemäß initial in der Haut auf und bleiben über einen Zeitraum von mindestens 6 Monaten auf die Haut beschränkt. Diese primär kutanen Lymphome gehören zu den extranodalen Non-Hodgkin Lymphomen. Die Unterscheidung zu den sekundär kutanen Lymphomen mit kutanen Manifestationen von disseminierten, primär nodalen oder extrakutanen Lymphomen ist prognostisch und therapeutisch wichtig. Die neue WHO/EORTC Klassifikation hat insbesondere klinische, aber auch histologische sowie immunphänotypische Daten zur Erkennung der kutanen Lymphome vorgelegt; die Abtrennung der primär kutanen Lymphome von den nodalen Lymphomen mit gleicher oder ähnlicher Zytomorphologie und Histologie trägt dazu bei, die Überbehandlung von Hautlymphompatienten zu verhindern. Die Behandlung dieser Erkrankungen erfolgt stufenweise. In den frühen Stadien sind topische Therapien indiziert wie Externa mit Kortikosteroiden oder Lichttherapien. Bei fortgeschrittenen Stadien kommen immunmodulatorische Medikamente zum Einsatz wie Interferon oder Vitamin A-Derivate wie Bexaroten. Chemotherapeutische Ansätze sind den fortgeschrittenen Stadien vorbehalten. Patienten mit kutanen Lymphomen sollten engmaschig in damit erfahrenen Therapiezentren in Zusammenarbeit mit niedergelassenen Ärzten betreut werden, da kurative Behandlungen noch nicht bekannt sind. Deshalb sind experimentelle Therapieansätze in fortgeschrittenen Stadien analog zur Situation beim malignen Melanom wichtig. Bei der Behandlung dieser chronischen Erkrankungen mit manchmal jahrzehntelangem Verlauf ist zudem dem Aspekt der Lebensqualität große Beachtung zu schenken.

ABSTRACT:

Cutaneous lymphomas are a heterogenous group of lymphoproliferative disorders of the T- and B-lymphocytes with a low incidence of approximately 1:100000/year. They belong to the Non-Hodgkin lymphoma. The skin is the second most abundant site of extranodal lymphoma formation (after the GI tract). The new WHO/EORTC classification of cutaneous T- and B-cell lymphomas provides a widely accepted nomenclature for primary cutaneous lymphomas based primarily on clinical, but also on histologic, cytologic and molecular features. It has already proven to be an invaluable tool for international prospective clinical studies. The clear distinction of primary cutaneous from secondary cutaneous lymphoma will also be important to prevent overtreatment of the frequently benign primary cutaneous lymphoma. Treatment of primary cutaneous lymphoma is skin-directed in early disease stages, and uses as systemic approach in advanced stages. Skin-directed therapies encompass UV-light treatment such as UVB311nm, or PUVA, topical steroids class III and IV, or bexaroten gel. Systemic treatment options may be immunomodulatory, such as treatment with interferon alpha injection, or biologic response modifiers such as bexarotene. We recommend that advanced stages of cutaneous lymphoma should be treated in centers that offer clinical studies in this field, because prognosis of late stages is still dismal and there is so far no therapeutic approach that has led to an increase in overall survival. Hence, inclusion of patients in prospective controlled clinical studies should always be considered in patients with primary cutaneous lymphoma.

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Other titles:Cutaneous lymphomas
Item Type:Journal Article, refereed, further contribution
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > University Hospital Zurich > Dermatology Clinic
DDC:610 Medicine & health
Language:German
Date:2010
Deposited On:27 Jan 2011 19:06
Last Modified:07 Nov 2012 19:37
Publisher:Hans Huber
ISSN:0040-5930
Publisher DOI:10.1024/0040-5930/a000079
PubMed ID:20806174

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