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Diätetische Behandlung von Leber-Glykogenosen


Bollhalder, S; Hochuli, M (2015). Diätetische Behandlung von Leber-Glykogenosen. Schweizer Zeitschrift für Ernährungsmedizin (SZE), 2:17-22.

Abstract

Glykogenspeicherkrankheiten (Glykogenosen) sind angeborene Störungen im Abbau oder in der Synthese von Glykogen. Kardinalsymptome von Glykogenosen, welche die Leber betreffen, sind Hypoglykämien und eine Hepatomegalie. Eine Myopathie kann je nach Art des Enzymdefekts zusätzlich auftreten. Häufig entwickeln sich Langzeitkomplikationen. Die primäre Therapie des metabolischen Defekts ist eine strukturierte Diät, welche je nach vorliegendem Enzymdefekt unterschiedlich ausgestaltet wird. Für eine stabile Blutzuckerkontrolle und eine Vermeidung von Hypoglykämien ist eine regelmässige Zufuhr von Kohlenhydraten notwendig, wobei über Nacht langsam verdauliche Kohlenhydrate wie ungekochte Maisstärke oder – besonders bei Kindern – eine kontinuierliche Sondierung mit Maltodextrin zum Einsatz kommen. Speziell bei Glykogenose Typ III hat sich gezeigt, dass eine proteinreiche (oder protein- und fettreiche) Diät mit reduziertem Kohlenhydratanteil eine (Kardio-)Myopathie günstig beeinflussen kann.

Abstract

Glykogenspeicherkrankheiten (Glykogenosen) sind angeborene Störungen im Abbau oder in der Synthese von Glykogen. Kardinalsymptome von Glykogenosen, welche die Leber betreffen, sind Hypoglykämien und eine Hepatomegalie. Eine Myopathie kann je nach Art des Enzymdefekts zusätzlich auftreten. Häufig entwickeln sich Langzeitkomplikationen. Die primäre Therapie des metabolischen Defekts ist eine strukturierte Diät, welche je nach vorliegendem Enzymdefekt unterschiedlich ausgestaltet wird. Für eine stabile Blutzuckerkontrolle und eine Vermeidung von Hypoglykämien ist eine regelmässige Zufuhr von Kohlenhydraten notwendig, wobei über Nacht langsam verdauliche Kohlenhydrate wie ungekochte Maisstärke oder – besonders bei Kindern – eine kontinuierliche Sondierung mit Maltodextrin zum Einsatz kommen. Speziell bei Glykogenose Typ III hat sich gezeigt, dass eine proteinreiche (oder protein- und fettreiche) Diät mit reduziertem Kohlenhydratanteil eine (Kardio-)Myopathie günstig beeinflussen kann.

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Item Type:Journal Article, refereed, original work
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > University Hospital Zurich > Clinic for Endocrinology and Diabetology
Dewey Decimal Classification:610 Medicine & health
Language:German
Date:June 2015
Deposited On:26 Jan 2016 16:04
Last Modified:28 Apr 2017 03:14
Publisher:Rosenfluh
ISSN:1660-4695
Official URL:https://www.rosenfluh.ch/ernaehrungsmedizin-2015-02

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