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BNS-Epilepsie und West-Syndrom


Schmitt, Bernhard (2016). BNS-Epilepsie und West-Syndrom. Epileptologie, 33(2):112-116.

Abstract

Einführung: BNS(Blitz-Nick-Salaam)-Epilepsie und West-Syndrom sind klassische Formen einer epileptischen Enzephalopathie, bei der die Prognose durch die Epilepsie mitbestimmt wird. Diagnostik: Diagnostisch aussagekräftig ist die Video-EEG-Untersuchung im Wachen und im Schlaf. Die Hypsarrhythmie ist das Kennzeichen des West-Syndroms. Sie ist aber keine zwingende Voraussetzung für die Diagnose BNS-Epilepsie, wenn die Anfallssymptome typisch sind. Anfälle lassen sich häufig im EEG erfassen, wenn die Aufzeichnung nach dem Aufwachen für einige Minuten fortgesetzt wird. Die ätiologische Abklärung sollte wegen der vielen möglichen Ursachen pragmatisch und kostenschonend erfolgen. Oft liefern schon Anamnese und klinische Untersuchung entscheidende Hinweise. Zur Diagnostik gehört in der Regel die Magnetresonanztomographie des Gehirns. Stoffwechselkrankheiten und genetische Abklärungen sollten erst dann in Betracht gezogen werden, wenn die vorausgehende Anamnese hierfür suspekt ist oder die BNS-Epilepsie therapieresistent bleibt.
Therapie: Therapieziel ist ein rasches Sistieren der BNS-Anfälle und der Hypsarrhythmie im Wach- und Schlaf-EEG als Voraussetzung für die bestmögliche Entwicklung des Kindes. Alle wesentlichen internationalen Leitlinien zur BNS-Epilepsie bewerten Hormone (ACTH, orale Glukokortikoide) und Vigabatrin als wirksam oder wahrscheinlich wirksam und deshalb als Mittel der ersten Wahl. Andere Medikamente oder ketogene Diäten können im Einzelfall wirksam sein, eignen sich aber ausdrücklich nicht als primäre Behandlungsoption. Ein Einsatz bei Therapieresistenz kann in Betracht gezogen werden. Epilepsiechirurgische Optionen sind bei Therapieresistenz frühzeitig zu erwägen, insbesondere bei sichtbaren fokalen Hirnläsionen.
Schlussfolgerung: BNS-Epilepsie ist eine epileptische Enzephalopathie für deren Behandlung wirksame Therapien zur Verfügung stehen und deren rasche Diagnose und Behandlung wesentlich für die Prognose der betroffenen Kinder ist.

Abstract

Einführung: BNS(Blitz-Nick-Salaam)-Epilepsie und West-Syndrom sind klassische Formen einer epileptischen Enzephalopathie, bei der die Prognose durch die Epilepsie mitbestimmt wird. Diagnostik: Diagnostisch aussagekräftig ist die Video-EEG-Untersuchung im Wachen und im Schlaf. Die Hypsarrhythmie ist das Kennzeichen des West-Syndroms. Sie ist aber keine zwingende Voraussetzung für die Diagnose BNS-Epilepsie, wenn die Anfallssymptome typisch sind. Anfälle lassen sich häufig im EEG erfassen, wenn die Aufzeichnung nach dem Aufwachen für einige Minuten fortgesetzt wird. Die ätiologische Abklärung sollte wegen der vielen möglichen Ursachen pragmatisch und kostenschonend erfolgen. Oft liefern schon Anamnese und klinische Untersuchung entscheidende Hinweise. Zur Diagnostik gehört in der Regel die Magnetresonanztomographie des Gehirns. Stoffwechselkrankheiten und genetische Abklärungen sollten erst dann in Betracht gezogen werden, wenn die vorausgehende Anamnese hierfür suspekt ist oder die BNS-Epilepsie therapieresistent bleibt.
Therapie: Therapieziel ist ein rasches Sistieren der BNS-Anfälle und der Hypsarrhythmie im Wach- und Schlaf-EEG als Voraussetzung für die bestmögliche Entwicklung des Kindes. Alle wesentlichen internationalen Leitlinien zur BNS-Epilepsie bewerten Hormone (ACTH, orale Glukokortikoide) und Vigabatrin als wirksam oder wahrscheinlich wirksam und deshalb als Mittel der ersten Wahl. Andere Medikamente oder ketogene Diäten können im Einzelfall wirksam sein, eignen sich aber ausdrücklich nicht als primäre Behandlungsoption. Ein Einsatz bei Therapieresistenz kann in Betracht gezogen werden. Epilepsiechirurgische Optionen sind bei Therapieresistenz frühzeitig zu erwägen, insbesondere bei sichtbaren fokalen Hirnläsionen.
Schlussfolgerung: BNS-Epilepsie ist eine epileptische Enzephalopathie für deren Behandlung wirksame Therapien zur Verfügung stehen und deren rasche Diagnose und Behandlung wesentlich für die Prognose der betroffenen Kinder ist.

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Item Type:Journal Article, not refereed, further contribution
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > University Children's Hospital Zurich > Medical Clinic
Dewey Decimal Classification:610 Medicine & health
Language:German
Date:2016
Deposited On:16 Feb 2017 09:54
Last Modified:17 Feb 2017 04:08
Publisher:Schweizerische Liga gegen Epilepsie
ISSN:1660-3656
Free access at:Official URL. An embargo period may apply.
Official URL:http://www.epi.ch/_files/Artikel_Epileptologie/110-116_B._Schmitt.pdf
Related URLs:http://www.epi.ch/page.php?pages_id=1196&language=de (Publisher)

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