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Erfolgreiche Resektion einer fokalen kortikalen Dysplasie (FCD) der Zentralregion bei einem 6 Monate alten Säugling mit nur sehr milder postoperativer Parese


Dietl, T; Zentner, J; Ramantani, G; Schulze-Bonhage, A; Hethey, S; Kruse, B; Reutlinger, C; Mayer, H; Steinhoff, B J; Bast, T (2016). Erfolgreiche Resektion einer fokalen kortikalen Dysplasie (FCD) der Zentralregion bei einem 6 Monate alten Säugling mit nur sehr milder postoperativer Parese. Zeitschrift für Epileptologie, 29(3):161-167.

Abstract

Auch im Säuglingsalter stellt die Epilepsiechirurgie bei einem pharmakoresistenten Verlauf eine wichtige Behandlungsoption dar. Viele der ansonsten in der prächirurgischen Diagnostik infrage kommenden Methoden zur Abschätzung des individuellen Risikos für postoperative Verluste lassen sich in dieser Altersgruppe allerdings nicht anwenden. Wir berichten den Fall eines Säuglings mit Epilepsiebeginn im Neugeborenenalter auf der Grundlage einer fokalen kortikalen Dysplasie (FCD). Diese lokalisierte in der linken Zentralregion unter Einbeziehung der Handregion im Gyrus praecentralis und wurde im MRT im Alter von 6 Lebenswochen diagnostiziert. Beim Säugling traten bilateral tonische Anfälle, rechts betonte myoklonische Anfälle und epileptische Spasmen auf, die auf die Therapie mit Phenobarbital, Vigabatrin, Topiramat, Levetiracetam, Oxcarbazepin sowie Kortikosteroiden (ACTH, Prednisolon) nicht ansprachen. Klinisch zeigte sich eine nur milde Parese im rechten Arm, wobei die Finger unabhängig bewegt und kaum eingeschränkt benutzt werden konnten. Die Entwicklung wurde mit 6 Monaten als nur sehr leicht verzögert dokumentiert. In der prächirurgischen Diagnostik ergaben sich Befunde, die ein kuratives epilepsiechirurgisches Vorgehen rechtfertigten. Die Eltern wurden darüber aufgeklärt, dass postoperativ mit einem vollständigen Verlust der Handfunktion zu rechnen wäre. Im Alter von 6 Monaten und bei einem Körpergewicht von 7 kg erfolgte am Neurozentrum Freiburg eine durch Neuronavigation und Elektrokortikographie (ECoG) gesteuerte erweiterte Läsionektomie links zentral. Erfreulicherweise wurde das Kind bei saniertem EEG komplett anfallsfrei, sodass nach einem Jahr mit der Reduktion der Antiepileptika begonnen wurde. Bereits in der unmittelbar postoperativ erfolgten neurologischen Rehabilitation konnte eine rasche Besserung nach initialer Verschlechterung der Arm-/Handparese festgestellt werden. Im Verlauf zeigten sich gegenüber der präoperativen Situation keine wesentlichen Funktionseinschränkungen mehr. Die im Rahmen der aktiven Epilepsie aufgetretene Entwicklungsverzögerung konnte das Mädchen im Verlauf des ersten postoperativen Jahres aufholen. Diese Aufholentwicklung wurde testpsychologisch 3, 6 und 12 Monate postoperativ dokumentiert. Dieser erfreuliche postoperative Verlauf ohne wesentliche Einbuße der Handmotorik ist nicht in erster Linie einer Plastizität im frühen Säuglingsalter zu verdanken, sondern am ehesten Folge der Persistenz ipsilateraler motorischer Bahnen, die ansonsten bei Gesunden bis zur Geburt regredieren. Dieser Fall unterstreicht die besonderen Chancen und den hohen Stellenwert der Epilepsiechirurgie im Säuglingsalter.

Abstract

Auch im Säuglingsalter stellt die Epilepsiechirurgie bei einem pharmakoresistenten Verlauf eine wichtige Behandlungsoption dar. Viele der ansonsten in der prächirurgischen Diagnostik infrage kommenden Methoden zur Abschätzung des individuellen Risikos für postoperative Verluste lassen sich in dieser Altersgruppe allerdings nicht anwenden. Wir berichten den Fall eines Säuglings mit Epilepsiebeginn im Neugeborenenalter auf der Grundlage einer fokalen kortikalen Dysplasie (FCD). Diese lokalisierte in der linken Zentralregion unter Einbeziehung der Handregion im Gyrus praecentralis und wurde im MRT im Alter von 6 Lebenswochen diagnostiziert. Beim Säugling traten bilateral tonische Anfälle, rechts betonte myoklonische Anfälle und epileptische Spasmen auf, die auf die Therapie mit Phenobarbital, Vigabatrin, Topiramat, Levetiracetam, Oxcarbazepin sowie Kortikosteroiden (ACTH, Prednisolon) nicht ansprachen. Klinisch zeigte sich eine nur milde Parese im rechten Arm, wobei die Finger unabhängig bewegt und kaum eingeschränkt benutzt werden konnten. Die Entwicklung wurde mit 6 Monaten als nur sehr leicht verzögert dokumentiert. In der prächirurgischen Diagnostik ergaben sich Befunde, die ein kuratives epilepsiechirurgisches Vorgehen rechtfertigten. Die Eltern wurden darüber aufgeklärt, dass postoperativ mit einem vollständigen Verlust der Handfunktion zu rechnen wäre. Im Alter von 6 Monaten und bei einem Körpergewicht von 7 kg erfolgte am Neurozentrum Freiburg eine durch Neuronavigation und Elektrokortikographie (ECoG) gesteuerte erweiterte Läsionektomie links zentral. Erfreulicherweise wurde das Kind bei saniertem EEG komplett anfallsfrei, sodass nach einem Jahr mit der Reduktion der Antiepileptika begonnen wurde. Bereits in der unmittelbar postoperativ erfolgten neurologischen Rehabilitation konnte eine rasche Besserung nach initialer Verschlechterung der Arm-/Handparese festgestellt werden. Im Verlauf zeigten sich gegenüber der präoperativen Situation keine wesentlichen Funktionseinschränkungen mehr. Die im Rahmen der aktiven Epilepsie aufgetretene Entwicklungsverzögerung konnte das Mädchen im Verlauf des ersten postoperativen Jahres aufholen. Diese Aufholentwicklung wurde testpsychologisch 3, 6 und 12 Monate postoperativ dokumentiert. Dieser erfreuliche postoperative Verlauf ohne wesentliche Einbuße der Handmotorik ist nicht in erster Linie einer Plastizität im frühen Säuglingsalter zu verdanken, sondern am ehesten Folge der Persistenz ipsilateraler motorischer Bahnen, die ansonsten bei Gesunden bis zur Geburt regredieren. Dieser Fall unterstreicht die besonderen Chancen und den hohen Stellenwert der Epilepsiechirurgie im Säuglingsalter.

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Item Type:Journal Article, refereed, original work
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > University Children's Hospital Zurich > Medical Clinic
Dewey Decimal Classification:610 Medicine & health
Language:German
Date:2016
Deposited On:16 Feb 2017 10:35
Last Modified:16 Feb 2017 10:36
Publisher:Springer
ISSN:1610-0646
Publisher DOI:https://doi.org/10.1007/s10309-016-0052-7
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