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Autoimmunhämolytische Anämien


Gerber, B; Schanz, U; Stüssi, G (2010). Autoimmunhämolytische Anämien. Therapeutische Umschau, 67(5):229-326.

Abstract

Die Autoimmunhämolytischen Anämien (AIHA) sind seltene aber potentiell lebensbedrohliche Erkrankungen, die einer raschen Abklärung und Therapie bedürfen. Die Diagnose wird durch den gleichzeitigen Nachweis einer Hämolyse und von antierythrozytären Autoantikörpern gestellt. Der wichtigste diagnostische Test in der Abklärung einer AIHA ist der direkte Antiglobulin Test (DAT, direkter Coombs-Test). AIHA können gemäß der optimalen Wirktemperatur der antierythrozytären Autoantikörper in AIHA vom Wärme- respektive vom Kältetyp und aufgrund ihrer Ätiologie in primäre oder sekundäre AIHA unterteilt werden. Da die AIHA nicht selten mit einer Grundkrankheit assoziiert ist, muss gezielt nach dieser gesucht werden, bevor von einer primären AIHA gesprochen werden kann. Die Therapie unterscheidet sich je nach Typ der AIHA. Bei den häufigeren Wärme-Antikörpern besteht die Erstlinientherapie neben der Behandlung der Grundkrankheit in der Gabe von systemischen Kortikosteroiden und in zweiter Linie in der Verabreichung des anti-CD20-Antikörpers Rituximab, der Gabe anderer Immunsuppressiva oder der Splenektomie. Die AIHA vom Kälte-Typ ist seltener und bedarf meist nur supportiver Maßnahmen (Vermeidung von Kälteexposition und Transfusion von Erythrozytenkonzentraten). Die paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH) ist heutzutage hauptsächlich eine infektgetriggerte Ursache kindlicher Hämolysen, während Medikamente weitere wichtige Auslöser autoimmunhämolytischer Anämien auch im Erwachsenenalter sind.

Abstract:

Autoimmune hemolytic Anemia (AIHA) is a uncommon but potentially lethal disorder requiring prompt diagnosis and treatment. Diagnosis is based on clinical and laboratory signs of hemolysis and a positive direct antiglobulin test (DAT). AIHA is classified according to the clinical context (primary or secondary) and the characteristics of the auto-antibody (warm vs. cold antibodies). Most AIHA are caused by warm antibodies and in about fifty percent of these patients an underlying disease such as a lymphoproliferative or an autoimmune disorder can be detected. Warm antibodies usually belong to the IgG type and cause hemolysis mainly by Fc-mediated phagocytosis of the IgG-coated red blood cells (RBC) in the spleen. First-line treatment is still based on systemic corticosteroids whereas second-line treatment options include the anti-CD20-antibody rituximab, splenectomy and various immunosuppressive drugs. Cold-agglutinines are less common and usually associated with an underlying disease such as infections (acute) or again lymphoproliferative and autoimmune disorders (chronic). Cold antibodies generally belong to the IgM type and are strong activators of the classical complement pathway which leads to intravascular hemolysis. Treatment options are usually supportive (warming) and RBC transfusions. Paroxysmal cold hemoglobinuria (bithermic IgG antibody) is an important cause of hemolysis in infants and occurs secondary to acute infections.

Abstract

Die Autoimmunhämolytischen Anämien (AIHA) sind seltene aber potentiell lebensbedrohliche Erkrankungen, die einer raschen Abklärung und Therapie bedürfen. Die Diagnose wird durch den gleichzeitigen Nachweis einer Hämolyse und von antierythrozytären Autoantikörpern gestellt. Der wichtigste diagnostische Test in der Abklärung einer AIHA ist der direkte Antiglobulin Test (DAT, direkter Coombs-Test). AIHA können gemäß der optimalen Wirktemperatur der antierythrozytären Autoantikörper in AIHA vom Wärme- respektive vom Kältetyp und aufgrund ihrer Ätiologie in primäre oder sekundäre AIHA unterteilt werden. Da die AIHA nicht selten mit einer Grundkrankheit assoziiert ist, muss gezielt nach dieser gesucht werden, bevor von einer primären AIHA gesprochen werden kann. Die Therapie unterscheidet sich je nach Typ der AIHA. Bei den häufigeren Wärme-Antikörpern besteht die Erstlinientherapie neben der Behandlung der Grundkrankheit in der Gabe von systemischen Kortikosteroiden und in zweiter Linie in der Verabreichung des anti-CD20-Antikörpers Rituximab, der Gabe anderer Immunsuppressiva oder der Splenektomie. Die AIHA vom Kälte-Typ ist seltener und bedarf meist nur supportiver Maßnahmen (Vermeidung von Kälteexposition und Transfusion von Erythrozytenkonzentraten). Die paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH) ist heutzutage hauptsächlich eine infektgetriggerte Ursache kindlicher Hämolysen, während Medikamente weitere wichtige Auslöser autoimmunhämolytischer Anämien auch im Erwachsenenalter sind.

Abstract:

Autoimmune hemolytic Anemia (AIHA) is a uncommon but potentially lethal disorder requiring prompt diagnosis and treatment. Diagnosis is based on clinical and laboratory signs of hemolysis and a positive direct antiglobulin test (DAT). AIHA is classified according to the clinical context (primary or secondary) and the characteristics of the auto-antibody (warm vs. cold antibodies). Most AIHA are caused by warm antibodies and in about fifty percent of these patients an underlying disease such as a lymphoproliferative or an autoimmune disorder can be detected. Warm antibodies usually belong to the IgG type and cause hemolysis mainly by Fc-mediated phagocytosis of the IgG-coated red blood cells (RBC) in the spleen. First-line treatment is still based on systemic corticosteroids whereas second-line treatment options include the anti-CD20-antibody rituximab, splenectomy and various immunosuppressive drugs. Cold-agglutinines are less common and usually associated with an underlying disease such as infections (acute) or again lymphoproliferative and autoimmune disorders (chronic). Cold antibodies generally belong to the IgM type and are strong activators of the classical complement pathway which leads to intravascular hemolysis. Treatment options are usually supportive (warming) and RBC transfusions. Paroxysmal cold hemoglobinuria (bithermic IgG antibody) is an important cause of hemolysis in infants and occurs secondary to acute infections.

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Other titles:Autoimmune hemolytic anemia
Item Type:Journal Article, refereed, further contribution
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > University Hospital Zurich > Clinic for Hematology
Dewey Decimal Classification:610 Medicine & health
Language:German
Date:2010
Deposited On:06 Jan 2011 20:04
Last Modified:07 Dec 2017 04:31
Publisher:Hans Huber
ISSN:0040-5930
Publisher DOI:https://doi.org/10.1024/0040-5930/a000042
PubMed ID:20509119

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