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Das Kraniopharyngeom – ein "geographisch maligner" Tumor. Aktuelle Empfehlungen in Diagnotik, Behandlung und Nachsorge


Stienen, M N; Cadosch, D; Bilz, S; Hildebrandt, G; Gautschi, O P (2010). Das Kraniopharyngeom – ein "geographisch maligner" Tumor. Aktuelle Empfehlungen in Diagnotik, Behandlung und Nachsorge. Praxis, 99(15):911-921.

Abstract

Das Kraniopharyngeom (KP) ist ein seltener dysontogenetischer Tumor, der seinen Ursprung entweder von versprengten Ductus-craniopharyngeus-Inseln nimmt oder sich metaplastisch von adenohypophysären Parenchymzellen herleitet. Trotz Klassifizierung als WHO-Klasse-I-Tumor kann sich das histologisch benigne KP hierbei zuweilen sehr aggressiv verhalten. Das KP wird meist vor dem 20. Lebensjahr manifest. Patienten klagen oft über Kopfschmerzen, je nach Lokalisation kann auch ein Chiasmasyndrom auftreten. Eine begleitende Hypophysenvorderlappeninsuffizienz manifestiert sich bei Kindern in der Regel in Form einer Wachstumsverzögerung. Zusätzlich kann bei Kompression des Hypophysenhinterlappens ein Diabetes insipidus oder bei Infiltration des Hypothalamus eine Adipositas auftreten. Therapeutisch kommt sowohl die radikale chirurgische Entfernung als auch die Teilresektion mit adjuvanter Radiotherapie zum Einsatz, bei zystischen Tumoren evtl. auch eine stereotaktische Zystendrainage mit ergänzender Bestrahlung. Die Prognose hängt massgebend von der frühzeitigen Diagnosestellung ab.

ABSTRACT:

The craniopharyngioma is a rare dysontogenetic tumour that originates from either scattered cells of the craniopharyngeal duct or from metaplastically mutated anterior pituitary parenchyma cells. Despite being classified as a WHO-Class-I tumour, the histologically benign craniopharyngioma may display an aggressive behaviour. Like other congenital tumours, it usually becomes manifest within the first two decades of life. Patients typically complain of headache and a chiasma syndrome with bitemporal hemianopsy may develop depending on tumour localisation. In children, anterior pituitary insufficiency often manifests as growth restriction. Additionally, diabetes insipidus and other hormonal disturbances may develop. Therapeutically either radical total removal or subtotal resection in combination with postoperative radiation is recommended. In cystic tumors, stereotactic cyst drainage and adjuvant radiation may be a possible alternative. The prognosis is best in patients who are diagnosed early.

Abstract

Das Kraniopharyngeom (KP) ist ein seltener dysontogenetischer Tumor, der seinen Ursprung entweder von versprengten Ductus-craniopharyngeus-Inseln nimmt oder sich metaplastisch von adenohypophysären Parenchymzellen herleitet. Trotz Klassifizierung als WHO-Klasse-I-Tumor kann sich das histologisch benigne KP hierbei zuweilen sehr aggressiv verhalten. Das KP wird meist vor dem 20. Lebensjahr manifest. Patienten klagen oft über Kopfschmerzen, je nach Lokalisation kann auch ein Chiasmasyndrom auftreten. Eine begleitende Hypophysenvorderlappeninsuffizienz manifestiert sich bei Kindern in der Regel in Form einer Wachstumsverzögerung. Zusätzlich kann bei Kompression des Hypophysenhinterlappens ein Diabetes insipidus oder bei Infiltration des Hypothalamus eine Adipositas auftreten. Therapeutisch kommt sowohl die radikale chirurgische Entfernung als auch die Teilresektion mit adjuvanter Radiotherapie zum Einsatz, bei zystischen Tumoren evtl. auch eine stereotaktische Zystendrainage mit ergänzender Bestrahlung. Die Prognose hängt massgebend von der frühzeitigen Diagnosestellung ab.

ABSTRACT:

The craniopharyngioma is a rare dysontogenetic tumour that originates from either scattered cells of the craniopharyngeal duct or from metaplastically mutated anterior pituitary parenchyma cells. Despite being classified as a WHO-Class-I tumour, the histologically benign craniopharyngioma may display an aggressive behaviour. Like other congenital tumours, it usually becomes manifest within the first two decades of life. Patients typically complain of headache and a chiasma syndrome with bitemporal hemianopsy may develop depending on tumour localisation. In children, anterior pituitary insufficiency often manifests as growth restriction. Additionally, diabetes insipidus and other hormonal disturbances may develop. Therapeutically either radical total removal or subtotal resection in combination with postoperative radiation is recommended. In cystic tumors, stereotactic cyst drainage and adjuvant radiation may be a possible alternative. The prognosis is best in patients who are diagnosed early.

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Other titles:Craniopharyngioma – a "geographical malignant" tumour. Current recommendations in diagnosis, treatment and follow-up care
Contributors:Ruhr-Universität Bochum, Bochum
Item Type:Journal Article, refereed, original work
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > University Hospital Zurich > Department of Trauma Surgery
Dewey Decimal Classification:610 Medicine & health
Language:German
Date:2010
Deposited On:19 Jan 2011 13:39
Last Modified:07 Dec 2017 06:04
Publisher:Hans Huber
ISSN:1661-8157
Publisher DOI:https://doi.org/10.1024/1661-8157/a000202
PubMed ID:20715005

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