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Von der benignen Rolando-Epilepsie (BRE)zum elektrophysiologischen Status im Schlaf (ESES):elektrophysiologische und klinische Evolution - Definition und EEG-Diagnostik


Wohlrab, G; Bölsterli, B (2010). Von der benignen Rolando-Epilepsie (BRE)zum elektrophysiologischen Status im Schlaf (ESES):elektrophysiologische und klinische Evolution - Definition und EEG-Diagnostik. Epileptologie, 27(1):19-26.

Abstract

Die benigne Rolando-Epilepsie ist ein häufiges Epilepsiesyndrom
im Kindesalter. Atypische Phänomene
bezüglich des Alters der Erstmanifestation und im klinischen
Erscheinungsbild können jedoch auf einen
ungünstigen Verlauf mit Übergang in ein CSWS-Syndrom
(Epilepsie mit „kontinuierlichen Spike wave-Entladungen“
im Schlaf) oder in ein Landau-Kleffner-Syndrom
(LKS) hinweisen. Die klinische Abgrenzung zwischen
diesen beiden Syndromen ist nicht immer eindeutig
möglich. Kinder mit CSWS zeigen meist eine globale
Entwicklungsregression und nicht selten eine therapieschwierige Epilepsie. Bei Kindern mit LKS hingegen
stehen die sprachlichen Einbussen klinisch im Vordergrund,
die Epilepsie stellt eher einen „Nebenschauplatz“
dar. Die Problematik der klaren Zuordnung zu einem
der beiden genannten Epilepsiesyndrome bzw. deren
Überschneidung wird anhand eines Fallbeispiels
aufgezeigt. Beide Krankheitsbilder gehen mit einem
elektrophysiologischen Status epilepticus im non-REMSchlaf
(ESES) einher, weisen aber in der dominierenden
Lokalisierung der Sharp wave-Aktivität Unterschiede
auf. Wann von einem ESES gesprochen wird, ist in der Literatur uneinheitlich. 2009 wurden deshalb Leitlinien
vorgeschlagen, die Definition und Diagnostik präzisieren,
um für Therapiestudien eine klare Grundlage zu schaffen. Diese Leitlinien werden im Folgenden ebenfalls
kurz dargestellt.

Abstract

Die benigne Rolando-Epilepsie ist ein häufiges Epilepsiesyndrom
im Kindesalter. Atypische Phänomene
bezüglich des Alters der Erstmanifestation und im klinischen
Erscheinungsbild können jedoch auf einen
ungünstigen Verlauf mit Übergang in ein CSWS-Syndrom
(Epilepsie mit „kontinuierlichen Spike wave-Entladungen“
im Schlaf) oder in ein Landau-Kleffner-Syndrom
(LKS) hinweisen. Die klinische Abgrenzung zwischen
diesen beiden Syndromen ist nicht immer eindeutig
möglich. Kinder mit CSWS zeigen meist eine globale
Entwicklungsregression und nicht selten eine therapieschwierige Epilepsie. Bei Kindern mit LKS hingegen
stehen die sprachlichen Einbussen klinisch im Vordergrund,
die Epilepsie stellt eher einen „Nebenschauplatz“
dar. Die Problematik der klaren Zuordnung zu einem
der beiden genannten Epilepsiesyndrome bzw. deren
Überschneidung wird anhand eines Fallbeispiels
aufgezeigt. Beide Krankheitsbilder gehen mit einem
elektrophysiologischen Status epilepticus im non-REMSchlaf
(ESES) einher, weisen aber in der dominierenden
Lokalisierung der Sharp wave-Aktivität Unterschiede
auf. Wann von einem ESES gesprochen wird, ist in der Literatur uneinheitlich. 2009 wurden deshalb Leitlinien
vorgeschlagen, die Definition und Diagnostik präzisieren,
um für Therapiestudien eine klare Grundlage zu schaffen. Diese Leitlinien werden im Folgenden ebenfalls
kurz dargestellt.

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Additional indexing

Item Type:Journal Article, not refereed, further contribution
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > University Children's Hospital Zurich > Medical Clinic
Dewey Decimal Classification:610 Medicine & health
Date:2010
Deposited On:03 Feb 2011 15:33
Last Modified:07 Dec 2017 06:53
Publisher:Schweizerische Liga gegen Epilepsie
ISSN:1660-3656
Official URL:http://www.zora.uzh.ch/cgi/users/home?screen=EPrint::Edit&eprintid=44448&stage=core#t

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