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Lokalisierte Sklerodermie (Morphea) im Kindesalter


Weibel, L (2012). Lokalisierte Sklerodermie (Morphea) im Kindesalter. Der Hautarzt, 63(2):89-96.

Abstract

Die lokalisierte (oder zirkumskripte) Sklerodermie (LS) oder Morphea ist eine sklerosierende Bindegewebserkrankung der Haut, die auch darunterliegende Gewebe wie Subkutis, Muskulatur und Skelett betreffen kann. Viele Patienten weisen extrakutane Symptome und antinukleäre Antikörper auf. Ein Übergang in eine systemische Sklerose wird jedoch nicht beobachtet. Die LS beginnt oft im Kindesalter und zeigt ein breites klinisches Spektrum. Der lineäre Subtyp ist dabei die häufigste Form und zeichnet sich durch Progredienz und ein erhebliches Komplikationsrisiko aus. Die Erkrankung kann über Jahre fortschreiten und insbesondere während des Körperwachstums zu schweren funktionellen und ästhetischen Einbußen führen. Die Ursache der LS ist nicht geklärt. Ein genetischer Hintergrund wird vermutet, und Triggerfaktoren wie Traumen, Impfungen und Infektionen werden diskutiert, die sekundäre Immunphänomene auslösen. Die LS bleibt oft lange unerkannt, was zu einer Therapieverzögerung führt. Für die progrediente (meist lineäre) LS ist heute die Kombination von systemischen Kortikosteroiden und Methotrexat die Therapie der Wahl, während für oberflächliche lokalisierte Formen bei Jugendlichen die Lichttherapie (UVA-1 oder „UVB-narrow band“) geeignet ist.

Abstract

Die lokalisierte (oder zirkumskripte) Sklerodermie (LS) oder Morphea ist eine sklerosierende Bindegewebserkrankung der Haut, die auch darunterliegende Gewebe wie Subkutis, Muskulatur und Skelett betreffen kann. Viele Patienten weisen extrakutane Symptome und antinukleäre Antikörper auf. Ein Übergang in eine systemische Sklerose wird jedoch nicht beobachtet. Die LS beginnt oft im Kindesalter und zeigt ein breites klinisches Spektrum. Der lineäre Subtyp ist dabei die häufigste Form und zeichnet sich durch Progredienz und ein erhebliches Komplikationsrisiko aus. Die Erkrankung kann über Jahre fortschreiten und insbesondere während des Körperwachstums zu schweren funktionellen und ästhetischen Einbußen führen. Die Ursache der LS ist nicht geklärt. Ein genetischer Hintergrund wird vermutet, und Triggerfaktoren wie Traumen, Impfungen und Infektionen werden diskutiert, die sekundäre Immunphänomene auslösen. Die LS bleibt oft lange unerkannt, was zu einer Therapieverzögerung führt. Für die progrediente (meist lineäre) LS ist heute die Kombination von systemischen Kortikosteroiden und Methotrexat die Therapie der Wahl, während für oberflächliche lokalisierte Formen bei Jugendlichen die Lichttherapie (UVA-1 oder „UVB-narrow band“) geeignet ist.

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Other titles:Localized scleroderma (morphea) in childhood
Item Type:Journal Article, refereed, further contribution
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > University Hospital Zurich > Dermatology Clinic
Dewey Decimal Classification:610 Medicine & health
Language:German
Date:2012
Deposited On:07 Mar 2013 16:28
Last Modified:05 Apr 2016 16:30
Publisher:Springer
ISSN:0017-8470
Publisher DOI:https://doi.org/10.1007/s00105-011-2199-5
PubMed ID:22290277

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