Abstract
An eine systemische Amyloidose sollte man unter anderem in folgenden Situationen denken: Proteinurie, ungeklärte Niereninsuffizienz, kardiale Hypertrophie mit höhergradiger diastolischer Funktionsstörung, autonome/periphere Neuropathie, Makroglossie, nicht-traumatisches Brillenhämatom. Eine frühe Diagnosestellung ist prognostisch entscheidend. Bei Patienten mit Monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) sollten in den Verlaufskontrollen auch proBNP und Albuminurie bestimmt werden. Ein proBNP >332 pg/l und eine Albuminurie >0,5 g / Tag können auf eine Amyloidose hinweisen. Die häufigsten systemischen Formen der Amyloidose sind (in absteigender Reihenfolge): Leichtketten-Amyloidose, AA-Amyloidose und ATTRAmyloidose. Nur durch eine genaue Identifizierung des pathologischen Proteins kann eine gezielte Therapie erfolgen.