Hyperammonämie

Abstract

Eine Erhöhung des Ammoniakgehalts des Bluts über die Referenzgrenzen hinaus wird als Hyperammonämie bezeichnet. Ein solcher Zustand kann akut oder chronisch sein. Eine akute Hyperammonämie äußert sich aufgrund eines begleitenden Hirnödems mit Symptomen im Sinne eines veränderten Bewusstseins. Jede akute Hyperammonämie stellt für den Patienten eine Bedrohung seines Lebens oder zumindest der Integrität seiner Gehirnfunktion dar. Entsprechend sind stets sofortige diagnostische und therapeutische Maßnahmen einzuleiten. Vorrangig sind die möglichst rasche Entgiftung des Ammoniaks und das Erreichen einer anabolen Stoffwechsellage. Die Prognose von Patienten mit akuter Hyperammonämie hängt weniger von der zugrunde liegenden Krankheit als vielmehr von der Dauer und Intensität einer Hyperammonämie ab.

Hyperammonemia is defined as the elevation of blood ammonia above the upper reference limit. This can occur as an acute event or chronically. In acute hyperammonemia, there is usually concomitant brain edema that is the cause of the clinical picture comprising mainly neurological symptoms including encephalopathy of any degree. All states of acute hyperammonemia are life-threatening or at least endangering normal brain function. Therefore, immediate diagnostic and therapeutic interventions must be initiated aiming for rapid ammonia detoxification and establishing anabolism. The prognosis depends not so much on the underlying disease but more on the duration and extent of hyperammonemia.