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A single center experience on angiofibroma treatment including long term follow-up


Mosimann, Marc René. A single center experience on angiofibroma treatment including long term follow-up. 2017, University of Zurich, Faculty of Medicine.

Abstract

Einleitung, Fragestellung: Das juvenile nasopharyngeale Angiofibrom (JNA) ist ein seltener, histologisch benigner und stark vaskularisierter Tumor mit einer Häufigkeit von 0.05% bis 0.5% aller Tumoren im Kopf-Hals Bereich. Exklusiv betroffen sind Knaben oder männliche Adoleszente. Klinisch präsentiert sich das JNA meist als schmerzlose nasale Obstruktion mit oder ohne rezidivierender unilateraler Epistaxis. Dabei verhält sich der Tumor lokal aggressiv, da eine Expansion in die Nasenhaupthöhle, Fossa pterygopalatina und intrakraniell häufig ist. Durch das expansive Wachstum und die starke Vaskularisation, hat das JNA das Potential von lebensgefährlichen Komplikationen wie fatale Epistaxis, intrakranielle Expansion und schweren intraoperativen Blutungen. Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Exzision, welche entweder endoskopisch, endoskopisch-assistiert oder offen chirurgisch durchgeführt werden kann. Unsere Hypothese ist, dass die endoskopische Operationstechnik, welche seit dem Jahr 2000 an der ORL-Klinik des USZ angewendet wird, im Vergleich zur offenen Operationstechnik eine geringere Morbidität bei gleichbleibender Erfolgsrate in Bezug auf Rezidivhäufigkeit und Tumorpersistenz aufweist. Methoden: Es handelt sich um eine monozentrische retrospektive Studie. Die Rekrutierung der Patienten und Studiendurchführung erfolgte mittels Datenerhebung aus den Klinikinformationssystemen der ORL-Klinik des USZ, KISIM und MIS-ORL. Eingeschlossen wurden Patienten, welche zwischen 01.01.1969 – 01.05.2015 aufgrund eines JNA an der ORL-Klinik des USZ operiert wurden, keine Kontraindikationen für eine MRT-Untersuchung aufwiesen und zur studienspezifischen Nachkontrolle erschienen sind. Erhoben wurden Geschlecht, Geburtsdatum, Diagnose inklusive Klassifikation nach Fisch, Operationstechnik inklusive Datum, Embolisation, klinisch manifeste Rezidive, Reoperationen, postoperative Komplikationen, Geruchsprüfung mittels Screening-12-Test, Hirnnervenstatus mittels klinischer Untersuchung, Screening der Phonation und Dysphagie mittels standardisiertem Fragebogen, subjektive Zufriedenheit bezüglich der Narbe, MRT zum Follow-up und zur Erfassung von grössenprogredienten Rezidiven oder Residuen, sowie ein Gehörtest mittels RTA. Die statistische Auswertung erfolgte mittels IBM SPSS Statistics 23 für Mac OS X. Resultate: Alle eingeschlossenen Patienten (n=13) waren männlich und hatten zum Zeitpunkt der initialen Operation des JNA an der ORL-Klinik des USZ ein Durch4 schnittsalter von 16.5 Jahren (Zeitspanne 12 – 24 Jahre). Präoperativ wurde bei 12 Patienten (92.3%) eine Angiographie und superselektive Embolisation durchgeführt. Gemäss der Klassifikation nach Fisch präsentierten sich die Patienten wie folgt: 1 Patient (7.7%) mit einem JNA der Klasse I, 3 Patienten (23.1%) der Klasse II, 7 Patienten (53.9%) der Klasse IIIa und 2 Patienten (15.4%) ohne Einteilung. Von den 13 Patienten wurden 4 Patienten (30.8%) offen (3 infratemporale Zugänge Typ C, 1 transpalatinaler Zugang) und 9 Patienten (69.2%) endoskopisch operiert. In der Gruppe der offen operierten Patienten traten bei allen 4 Patienten (100%) postoperative Komplikationen auf, in der Gruppe der endoskopisch operierten Patienten nur bei 1 (11.1%) von 9 Patienten (Exakter Test nach Fisher: p=0.007). Unabhängig von der Klasse des JNA und der chirurgischen Technik traten keine unerwarteten schwerwiegenden Komplikationen auf, die Mortalität betrug null. Bei insgesamt 7 Patienten (53.9%) wurden, nach einer durchschnittlichen Follow-up Zeit von 15.7 Jahre, in der Verlaufs-MRT Tumorpersistenzen gefunden, wobei 3 Patienten offen und 4 Patienten endoskopisch operiert wurden. Alle 7 Patienten (53.9%) waren von Seiten des Tumors asymptomatisch, und es bestand keine Indikation für eine weitere Therapie. Bei 5 dieser 7 Patienten (71.4%) bestand initial ein JNA der Klasse IIIa. Bei 3 Patienten (23.1%) kam es im Verlauf ihrer Pubertät zum klinisch manifesten Rezidiv, wobei alle 3 Patienten durch eine Epistaxis symptomatisch wurden. Der Unterschied in der Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs bzw. einer Tumorpersistenz war beim Vergleich beider Operationstechniken nicht signifikant (Exakter Test nach Fisher: Rezidive p=0.203, Tumorpersistenzen p=0.559). Es konnte aber gezeigt werden, dass die endoskopische Technik eine signifikant geringere Morbidität mit sich bringt. Dies trifft auch bei fortgeschrittenen JNA der Klasse IIIa zu. Schlussfolgerungen: Zusammenfassend erweist sich die endoskopische Technik als sehr sicher und führt zu einer signifikant geringeren postoperativen Morbidität als die offene Technik. Beim Vergleich der Rezidivraten bzw. der Anzahl der Tumorpersistenzen zwischen den beiden Operationstechniken konnten keine signifikanten Unterschiede festgestellt werden. Der Langzeitverlauf zeigt, dass man zwischen klinisch manifesten Rezidiven und Tumorpersistenzen unterscheiden muss. Das Alter der Patienten scheint zu bestimmen, ob es beim radiologischen Residualbefund bleibt oder ob dieser zu einem klinisch manifesten Rezidiv fortschreitet. Andere prognostisch wichtige Faktoren für die Wahrscheinlichkeit einer Tumorpersistenz, beziehungsweise eines möglichen klinisch manifesten Rezidivs, sind die Tumorausdehnung und die topografische Beziehung zu vitalen Strukturen wie z.B. die ICA.

Abstract

Einleitung, Fragestellung: Das juvenile nasopharyngeale Angiofibrom (JNA) ist ein seltener, histologisch benigner und stark vaskularisierter Tumor mit einer Häufigkeit von 0.05% bis 0.5% aller Tumoren im Kopf-Hals Bereich. Exklusiv betroffen sind Knaben oder männliche Adoleszente. Klinisch präsentiert sich das JNA meist als schmerzlose nasale Obstruktion mit oder ohne rezidivierender unilateraler Epistaxis. Dabei verhält sich der Tumor lokal aggressiv, da eine Expansion in die Nasenhaupthöhle, Fossa pterygopalatina und intrakraniell häufig ist. Durch das expansive Wachstum und die starke Vaskularisation, hat das JNA das Potential von lebensgefährlichen Komplikationen wie fatale Epistaxis, intrakranielle Expansion und schweren intraoperativen Blutungen. Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Exzision, welche entweder endoskopisch, endoskopisch-assistiert oder offen chirurgisch durchgeführt werden kann. Unsere Hypothese ist, dass die endoskopische Operationstechnik, welche seit dem Jahr 2000 an der ORL-Klinik des USZ angewendet wird, im Vergleich zur offenen Operationstechnik eine geringere Morbidität bei gleichbleibender Erfolgsrate in Bezug auf Rezidivhäufigkeit und Tumorpersistenz aufweist. Methoden: Es handelt sich um eine monozentrische retrospektive Studie. Die Rekrutierung der Patienten und Studiendurchführung erfolgte mittels Datenerhebung aus den Klinikinformationssystemen der ORL-Klinik des USZ, KISIM und MIS-ORL. Eingeschlossen wurden Patienten, welche zwischen 01.01.1969 – 01.05.2015 aufgrund eines JNA an der ORL-Klinik des USZ operiert wurden, keine Kontraindikationen für eine MRT-Untersuchung aufwiesen und zur studienspezifischen Nachkontrolle erschienen sind. Erhoben wurden Geschlecht, Geburtsdatum, Diagnose inklusive Klassifikation nach Fisch, Operationstechnik inklusive Datum, Embolisation, klinisch manifeste Rezidive, Reoperationen, postoperative Komplikationen, Geruchsprüfung mittels Screening-12-Test, Hirnnervenstatus mittels klinischer Untersuchung, Screening der Phonation und Dysphagie mittels standardisiertem Fragebogen, subjektive Zufriedenheit bezüglich der Narbe, MRT zum Follow-up und zur Erfassung von grössenprogredienten Rezidiven oder Residuen, sowie ein Gehörtest mittels RTA. Die statistische Auswertung erfolgte mittels IBM SPSS Statistics 23 für Mac OS X. Resultate: Alle eingeschlossenen Patienten (n=13) waren männlich und hatten zum Zeitpunkt der initialen Operation des JNA an der ORL-Klinik des USZ ein Durch4 schnittsalter von 16.5 Jahren (Zeitspanne 12 – 24 Jahre). Präoperativ wurde bei 12 Patienten (92.3%) eine Angiographie und superselektive Embolisation durchgeführt. Gemäss der Klassifikation nach Fisch präsentierten sich die Patienten wie folgt: 1 Patient (7.7%) mit einem JNA der Klasse I, 3 Patienten (23.1%) der Klasse II, 7 Patienten (53.9%) der Klasse IIIa und 2 Patienten (15.4%) ohne Einteilung. Von den 13 Patienten wurden 4 Patienten (30.8%) offen (3 infratemporale Zugänge Typ C, 1 transpalatinaler Zugang) und 9 Patienten (69.2%) endoskopisch operiert. In der Gruppe der offen operierten Patienten traten bei allen 4 Patienten (100%) postoperative Komplikationen auf, in der Gruppe der endoskopisch operierten Patienten nur bei 1 (11.1%) von 9 Patienten (Exakter Test nach Fisher: p=0.007). Unabhängig von der Klasse des JNA und der chirurgischen Technik traten keine unerwarteten schwerwiegenden Komplikationen auf, die Mortalität betrug null. Bei insgesamt 7 Patienten (53.9%) wurden, nach einer durchschnittlichen Follow-up Zeit von 15.7 Jahre, in der Verlaufs-MRT Tumorpersistenzen gefunden, wobei 3 Patienten offen und 4 Patienten endoskopisch operiert wurden. Alle 7 Patienten (53.9%) waren von Seiten des Tumors asymptomatisch, und es bestand keine Indikation für eine weitere Therapie. Bei 5 dieser 7 Patienten (71.4%) bestand initial ein JNA der Klasse IIIa. Bei 3 Patienten (23.1%) kam es im Verlauf ihrer Pubertät zum klinisch manifesten Rezidiv, wobei alle 3 Patienten durch eine Epistaxis symptomatisch wurden. Der Unterschied in der Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs bzw. einer Tumorpersistenz war beim Vergleich beider Operationstechniken nicht signifikant (Exakter Test nach Fisher: Rezidive p=0.203, Tumorpersistenzen p=0.559). Es konnte aber gezeigt werden, dass die endoskopische Technik eine signifikant geringere Morbidität mit sich bringt. Dies trifft auch bei fortgeschrittenen JNA der Klasse IIIa zu. Schlussfolgerungen: Zusammenfassend erweist sich die endoskopische Technik als sehr sicher und führt zu einer signifikant geringeren postoperativen Morbidität als die offene Technik. Beim Vergleich der Rezidivraten bzw. der Anzahl der Tumorpersistenzen zwischen den beiden Operationstechniken konnten keine signifikanten Unterschiede festgestellt werden. Der Langzeitverlauf zeigt, dass man zwischen klinisch manifesten Rezidiven und Tumorpersistenzen unterscheiden muss. Das Alter der Patienten scheint zu bestimmen, ob es beim radiologischen Residualbefund bleibt oder ob dieser zu einem klinisch manifesten Rezidiv fortschreitet. Andere prognostisch wichtige Faktoren für die Wahrscheinlichkeit einer Tumorpersistenz, beziehungsweise eines möglichen klinisch manifesten Rezidivs, sind die Tumorausdehnung und die topografische Beziehung zu vitalen Strukturen wie z.B. die ICA.

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Item Type:Dissertation
Referees:Huber Alexander
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > University Hospital Zurich > Clinic for Otorhinolaryngology
Dewey Decimal Classification:610 Medicine & health
Language:German
Date:December 2017
Deposited On:19 Jan 2018 14:39
Last Modified:19 Mar 2018 09:55
Number of Pages:35
OA Status:Green

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