Vaskulitiden der Lungen

Abstract

Traditionell teilt man die Vaskulitiden in solche mit Befall der großen, der mittelgroßen und der kleinen Gefäße ein. Je nach Typ ist ein Lungenbefall mehr oder weniger häufig. Besonders sind bei der Wegener’s Granulomatose, beim Churg-Strauss-Syndrom, und etwas seltener bei der mikroskopischen Polyangitis die Lungen betroffen. Praktisch pathognomonisch ist dabei eine alveoläre Hämorrhagie. Dabei handelt es sich um eine Trias mit 1) bilateralen azinären Lungeninfiltraten vergleichbar mit einem Lungenödem, 2) einer Anämie und 3) einer Hämoptoe, die aber fehlen kann. Die Diagnose wird mittels bronchoalveolärer Lavage gemacht, bei der alle drei hintereinander gewonnenen Proben gleich oder zunehmend blutig sind. Im Verlauf der letzten Dekaden hat die Diagnostik mittels Autoantikörpern das Management der Vaskulitiden revolutioniert. Im Folgenden werden ausgesuchte Krankheitsbilder hinsichtlich klinischer Erscheinung, diagnostischer Vorgehensweise und Therapiemodalitäten besprochen. = Following an international consensus conference held in Chapel Hill, North Carolina, USA, vasculitides have been divided based on the size of the vessel involved in the inflammatory process. Thus, the terms large, medium and small vessel vasculitis emerged. Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangitis and Churg-Strauss syndrome are described as small vessel vasculitides. Pulmonary involvement is a characteristic feature of both Wegener’s granulomatosis and Churg-Strauss syndrome, less so in microscopic polyangitis. A pathognomonic feature is alveolar haemorrhage, which encompasses the trias: 1) bilateral acinar pulmonary infiltrates reminiscent of pulmonary edema, 2) anemia and 3) haemoptysis, which however may be absent. Bronchoalveolar lavage typically returns lavage fluid that remains hemorrhagic even after sequential sampling. The discovery that antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) are strongly associated with vasculitic disorders and their subsequent characterisation has led to improved understanding of the pathogenic mechanisms underlying vasculitis. This paper will review clinical aspects of pulmonary involvement in the systemic vasculitides.