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Lidchirurgie bei orbitotemporaler Neurofibromatose


Rebane, Reili; Sonajalg, Katrin; Chaloupka, Karla; Klett, Artur (2019). Lidchirurgie bei orbitotemporaler Neurofibromatose. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 236(1):43-46.

Abstract

Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) ist eine der häufigsten genetischen Krankheiten, die autosomal-dominant vererbt wird. Die Inzidenz wird in der Literatur von 1 : 3000 bis 1 : 4000 beschrieben [1]. Diese Multiorgankrankheit macht sich überwiegend an der Haut und im Nervensystem bemerkbar. Auch Neurofibromatose Typ 2 ist eine Phakomatose und wird autosomal-dominant vererbt, ist aber etwa 10-mal seltener als NF 1 [2]. Neurofibromatose Typ 1 hat viele okuläre Manifestationen wie Lisch-Knötchen der Iris und Anomalien der Choroidea [3]. Etwa 30% der Patienten mit Optikusgliomen haben NF 1 [4]. Mit 4 Fallbeispielen wollen wir die wichtigsten okuloplastischen Aspekte bei NF-1-Patienten vorstellen. Insgesamt wurden in unserer Klinik, die 1,3 Mill. Menschen bedient, 17 Patienten mit periokulären Neurofibromen in 25 Jahren behandelt.

Abstract

Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) ist eine der häufigsten genetischen Krankheiten, die autosomal-dominant vererbt wird. Die Inzidenz wird in der Literatur von 1 : 3000 bis 1 : 4000 beschrieben [1]. Diese Multiorgankrankheit macht sich überwiegend an der Haut und im Nervensystem bemerkbar. Auch Neurofibromatose Typ 2 ist eine Phakomatose und wird autosomal-dominant vererbt, ist aber etwa 10-mal seltener als NF 1 [2]. Neurofibromatose Typ 1 hat viele okuläre Manifestationen wie Lisch-Knötchen der Iris und Anomalien der Choroidea [3]. Etwa 30% der Patienten mit Optikusgliomen haben NF 1 [4]. Mit 4 Fallbeispielen wollen wir die wichtigsten okuloplastischen Aspekte bei NF-1-Patienten vorstellen. Insgesamt wurden in unserer Klinik, die 1,3 Mill. Menschen bedient, 17 Patienten mit periokulären Neurofibromen in 25 Jahren behandelt.

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Other titles:Eyelid Surgery in Patients with Orbitotemporal Neurofibromatosis
Item Type:Journal Article, refereed, original work
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > University Hospital Zurich > Ophthalmology Clinic
Dewey Decimal Classification:610 Medicine & health
Language:German
Date:January 2019
Deposited On:07 Feb 2020 10:03
Last Modified:07 Feb 2020 10:05
Publisher:Georg Thieme Verlag
ISSN:0023-2165
OA Status:Closed
Publisher DOI:https://doi.org/10.1055/a-0817-5533
PubMed ID:30690699

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