Lidchirurgie bei orbitotemporaler Neurofibromatose

Abstract

Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) ist eine der häufigsten genetischen Krankheiten, die autosomal-dominant vererbt wird. Die Inzidenz wird in der Literatur von 1 : 3000 bis 1 : 4000 beschrieben [1]. Diese Multiorgankrankheit macht sich überwiegend an der Haut und im Nervensystem bemerkbar. Auch Neurofibromatose Typ 2 ist eine Phakomatose und wird autosomal-dominant vererbt, ist aber etwa 10-mal seltener als NF 1 [2]. Neurofibromatose Typ 1 hat viele okuläre Manifestationen wie Lisch-Knötchen der Iris und Anomalien der Choroidea [3]. Etwa 30% der Patienten mit Optikusgliomen haben NF 1 [4]. Mit 4 Fallbeispielen wollen wir die wichtigsten okuloplastischen Aspekte bei NF-1-Patienten vorstellen. Insgesamt wurden in unserer Klinik, die 1,3 Mill. Menschen bedient, 17 Patienten mit periokulären Neurofibromen in 25 Jahren behandelt.