Pulmonale Endarteriektomie und Behandlung der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie

Abstract

Zusammenfassung. Es handelt sich bei der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie um ein relativ seltenes Krankheitsbild, welches meist als Folge von akuten Lungenembolien auftritt. Typisch ist die persistierende Atemnot nach Lungenembolien trotz adäquater Antikoagulation. In der Rechtsherzkatheter-Untersuchung findet sich eine präkapilläre pulmonale Hypertonie mit einem erhöhten pulmonalvaskulären Widerstand und konsekutiv zunehmender Rechtsherzinsuffizienz, einhergehend mit entsprechenden klinischen Befunden und reduzierter Prognose. Pathologisch findet sich organisiertes thrombotisches Restmaterial, welches von ungeschulten Augen leicht übersehen wird. Therapie der Wahl stellt die pulmonale Endarteriektomie dar, welche eine deutliche Besserung der Symptomatik, Hämodynamik und Prognose bewirkt. Fehldiagnosen oder verzögerte Zentrumsüberweisung führen häufig zu verspäteter Operation, was mit schlechteren Resultaten assoziiert ist. Sollte eine Operation nicht möglich sein, gibt es die Option einer Ballonangioplastie oder medikamentöser Therapien.
Pulmonary Endarterectomy and Treatment for Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension

Abstract. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension is a relatively rare disease which mostly evolves as a complication of acute pulmonary embolism resulting from the fibrotic organization of residual thrombotic material despite adequate anticoagulation leading to precapillary pulmonary hypertension and persistence of its symptoms. The elevated pulmonary vascular resistance leads to right ventricular heart failure, its symptoms and reduced prognosis. The therapy of choice is the pulmonary endarterectomy, which leads to a reduction of symptoms, optimization of the hemodynamics and improved prognosis. Misdiagnosis and delayed referral often lead to disease progression along with poor surgical outcome. In case of more distal, surgically non-accessible disease, treatment consists of balloon pulmonary angioplasty and pulmonary vasodilator drugs.
Endartériectomie pulmonaire et traitement pour hypertension pulmonaire thromboembolique chronique

Résumé. L’hypertension pulmonaire thromboembolique est une maladie rare qui souvent présente une séquelle des embolies pulmonaires imminentes. L’organisation des caillots résiduels malgré d’une anticoagulation adéquate induit une hypertension pulmonaire précapillaire, une résistance pulmonaire élevée et une persistance des symptômes. Cela résulte dans une dysfonction ventriculaire droite progressive et un pronostic défavorable. Le traitement de choix est l’endartériectomie pulmonaire chirurgicale, ce qui entraîne une amélioration des symptômes, de l’hémodynamique et du pronostic. Cette amélioration est souvent retardée en raison de diagnostics erronés ou de l’absence d’orientation vers un centre, ce qui est associé à de moins bons résultats. En cas des patients inopérables, l’angioplastie pulmonaire par ballonnet et la thérapie médicamenteuse sont des alternatives effectives.