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Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung : Neue therapeutische Ansätze


Serra, A L; Poster, D; Wüthrich, R P (2010). Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung : Neue therapeutische Ansätze. Der Nephrologe, 5(5):404-411.

Abstract

Die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (engl. autosomal dominant polycystic kidney disease [ADPKD]) ist die häufigste genetische Nierenerkrankung und betrifft weltweit etwa 6 Millionen Menschen. Die Erkrankung ist durch eine progressive Entwicklung von unzähligen Nierenzysten charakterisiert, welche das normale Nierengewebe sukzessive verdrängen, was letztlich zum Verlust der Nierenfunktion ab der 4. Lebensdekade führen kann. Aktuell gibt es keine kausale Therapie, welche die Krankheitsprogression verlangsamen oder stoppen würde. In Tiermodellen für die polyzystische Nierenerkrankung wurden eine Vielzahl von potentiellen Therapien getestet: Vasopressinrezeptor-2 Antagonisten (VPV2RA), mammalian target of rapamycin Inhibitoren (mTORi), Somatostatin und dessen Analoga, sowie Inhibitoren von CFTR, B-Raf, MEK, Src, Tumor Necrosis Factor alpha und Cyclinen. In klinischen Studien wird derzeit die Wirksamkeit von VPV2RA, mTORi, Somatostatinanaloga und Inhibitoren des Renin Angiotensin Aldosteron Systems getestet. Es besteht Hoffnung, dass diese schwere Erkrankung in den kommenden Jahren kausal therapiert werden kann.

Abstract

Die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (engl. autosomal dominant polycystic kidney disease [ADPKD]) ist die häufigste genetische Nierenerkrankung und betrifft weltweit etwa 6 Millionen Menschen. Die Erkrankung ist durch eine progressive Entwicklung von unzähligen Nierenzysten charakterisiert, welche das normale Nierengewebe sukzessive verdrängen, was letztlich zum Verlust der Nierenfunktion ab der 4. Lebensdekade führen kann. Aktuell gibt es keine kausale Therapie, welche die Krankheitsprogression verlangsamen oder stoppen würde. In Tiermodellen für die polyzystische Nierenerkrankung wurden eine Vielzahl von potentiellen Therapien getestet: Vasopressinrezeptor-2 Antagonisten (VPV2RA), mammalian target of rapamycin Inhibitoren (mTORi), Somatostatin und dessen Analoga, sowie Inhibitoren von CFTR, B-Raf, MEK, Src, Tumor Necrosis Factor alpha und Cyclinen. In klinischen Studien wird derzeit die Wirksamkeit von VPV2RA, mTORi, Somatostatinanaloga und Inhibitoren des Renin Angiotensin Aldosteron Systems getestet. Es besteht Hoffnung, dass diese schwere Erkrankung in den kommenden Jahren kausal therapiert werden kann.

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Other titles:Neue therapeutische Ansätze zur Behandlung der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung
Item Type:Journal Article, not_refereed, further contribution
Communities & Collections:04 Faculty of Medicine > University Hospital Zurich > Clinic for Nephrology
Dewey Decimal Classification:610 Medicine & health
Language:German
Date:2010
Deposited On:01 Feb 2011 10:54
Last Modified:19 Sep 2018 11:14
Publisher:Springer
ISSN:1862-040X
Additional Information:The original publication is available at www.springerlink.com
OA Status:Green
Publisher DOI:https://doi.org/10.1007/s11560-010-0421-6

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