Abstract
Multicentric Castleman's disease (MCD) is a rare polyclonal lymphoproliferative disorder that is typically accompanied by an overproduction of circulating cytokines (mainly interleukin-6). We here report the case of a 40-year-old HIV-negative woman with pulmonary manifestation of MCD. There is no standard treatment for MCD. In our patient, various treatment courses with immunomodulatory drugs were unsuccessful. Finally, treatment with the interleukin-6 receptor antibody tocilizumab has resulted in continual clinical improvement over the last 5 years.
Der Morbus Castleman ist eine seltene polyklonale, lymphoproliferative Erkrankung, bei der Mediatoren von Entzündungsreaktionen, v. a. Interleukin-6, eine wichtige pathophysiologische Rolle spielen. Zur Behandlung dieser Krankheit ist keine Standardtherapie etabliert. Wir berichten über den Fall einer 40-jährigen HIV-negativen Patientin mit primär pulmonaler Manifestation eines HHV-8-negativen, plasmazellreichen multizentrischen Morbus Castleman. Verschiedene Therapieversuche mit Immunmodulatoren wurden durchgeführt, bevor eine Behandlung mit dem Interleukin-6-Rezeptor-Antikörper Tocilizumab begonnen wurde. Seit 5 Jahren ist der klinische Verlauf unter fortgesetzter Tocilizumabgabe stabil.
Wolfensberger, A